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On comprend mieux dès lors que le pronostic du syndrome de Sharp soit particulièrement mauvais. Ac anti-nucléaires – Catalogue des examens. Sans trop entrer dans les détails de cette maladie complexe, on peut retenir les points suivants concernant les principaux symptômes: un phénomène de Raynaud (extrémités froides), une polyarthrite (inflammation généralisée des articulations), une sclérodactylie (sclérose des vaisseaux et du tissu conjonctif au niveau des doigts de la main et du pied), un dysfonctionnement œsophagien, une atteinte pulmonaire et viscérale et, souvent, une asthénie, anorexie, amaigrissement, insuffisance rénale, endocardite, plus rarement une atteinte neurologique. Au niveau des analyses de laboratoire, l'une des caractéristiques du syndrome de Sharp est la présence d'anticorps anti-RNP (ou anti-ribonucléoprotéines, c'est-à-dire un anticorps qui va s'attaquer aux noyaux des cellules). Ces anticorps sont aussi appelés AC anti-ENA (de l'anglais extractable nuclear antibodies ou anticorps nucléaires solubles). En fait, c'est toute la régulation immunitaire qui est touchée.

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Immunologie, médecine biologique Abrév. Anticorps * Anti-: préfixe indiquant l'hostilité, l'opposition ou la défense (contre) * corps: du latin corpus {-corps, -corporel}, partie matérielle d'un être animé; * RNP: ribonucléoprotéine. [Angl. : RNP AB - ribonucleoprotein antibody] Ces anticorps sont dirigés contre une ribonucléoprotéine qui se trouve dans le noyau des cellules. On les rencontre dans le LED ou LEAD (lupus érythémateux - aigu - disséminé), le syndrome de Sharp, connectivite mixte (*), dans la polymyosite, entre autres. (*) N. m. Ac anti noyaux du. * connectivite: du latin connectere, de nectere, lier, unir, assembler. Le syndrome de Sharp (Du nom de G. C. Sharp, abréviation: SSh) est une connectivite (nouveau nom d'une collagénose), c'est-à-dire une maladie inflammatoire chronique du tissu conjonctif de soutien, en rapport avec un dysfonctionnement immunitaire. C'est une maladie rare qui apparaît préférentiellement entre 30 à 50 ans et qui touche quatre fois plus les femmes que les hommes. Ce syndrome a été qualifié de connectivite mixte ou MTCD (mixed connective tissue disease) car il regroupe au moins 2 maladies auto-immunes parmi: * le LEAD ou lupus érythémateux aigu disséminé, * la PR ou polyarthrite rhumatoïde, * une DPM ou dermatopolymyosite (inflammation d'un nombre plus ou moins important de muscles qui se sclérosent, associée à des lésions cutanées de type érythèmes et œdèmes) et * une SS ou sclérodermie systémique.

La présence d'ACAN doit donc toujours être interprétée en fonction du contexte clinique. Il est en effet important de bien différencier un résultat positif d'un résultat pertinent pour le diagnostic des symptômes observés. Références Heffernan MP et al., Antinuclear antibodies in dermatology, Sem Cut Med Surg 2001;20:2-13. Doutre MS, Anticorps anti-noyaux, Ann Dermatol Vénéréol 2003;388-90. Ac anti noyaux 80. Gouvestre C, Anticorps anti-noyaux, Presse Med 2006;35:287-95. Pr MARIE-SYLVIE DOUTRE Service de dermatologie, Hôpital Haut-Lévêque CHU de Bordeaux. Source: Le Quotidien du Médecin: 9230

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