• la présence de protéine dans les urines: la production de quantité anormale de chaines légères peut entrainer une augmentation des chaines légères libres dans les urines (protéine de Bence-Jones); ces protéine peuvent se localiser et se déposer dans les reins en causant des dommages. Un praticien peut aussi demander cet examen si un patient a des symptômes associés a une amylose primitive. L'amylose se développe quand une protéine anormale est produite dans certains organes ou tissus, en particulier le cœur, le foie, les reins, la rate, le système digestif, et le système nerveux. Dans les amyloses primitives, ces protéines sont des chaines légères libres. En fonction des organes atteints, une personne peut présenter des symptômes variés comme: • Gonflements des chevilles et des jambes • Asthénie, fatigue, • Engourdissement, faiblesses ou fourmillements dans les bras et les jambes, • Souffle court, difficulté respiratoire, • Rythme cardiaque irrégulier, • Ecchymoses, • Plaques violettes autour des yeux (œil au beurre noir), • Gonflement de la langue.
Certaines des personnes avec un MGUS développeront plus tard un myélome multiple. Ce risque est augmenté chez les personnes avec une augmentation de la production de chaines légères et un ratio kappa/lambda anormal. Les chaines légères libres sériques peuvent également être augmentées, généralement avec un ratio kappa/lambda normal, en cas d'affections du tissu conjonctif, de maladies inflammatoires, de maladies neurologiques, et dans certains cancers, mais ne sont généralement pas suivies dans ce type d'affections. L'analyse des chaines légères libres accélère la détection d'une réponse au traitement car leur demi-vie est plus courte (3-5h) que les immunoglobulines entières (environ 21 jours). Bien que traditionnellement utilisés pour le suivi des troubles plasmocytaires à chaines légères libres isolées, ces dosages sont de plus en plus utilisés pour suivre des myélomes produisant aussi bien une immunoglobuline entière (ex: IgG, IgA).
/? et la somme? +?. Ces observations nécessitent d'être confirmées dans de nouvelles études standardisées à plus grande échelle mais pourraient être des informations intéressantes dans la prise en charge du patient au diagnostic, afin de cibler les patients à risque d'évolution rapide, ainsi qu'au cours du suivi, à l'heure où de nombreuses études s'intéressent à l'adaptation des traitements à la maladie résiduelle. Date de soutenance: 3 Octobre 2017 Directeur(s) de thèse: Durrieu, Françoise Sujet(s): Thèses > Pharmacie Facultés: Facultés > Pharmacie Mots-clés libres: Leucémie lymphoïde chronique - Facteurs pronostiques - Chaines légères libres - Maladie résiduelle - Survie sans traitement Déposé le: 21 Nov 2017 15:11 Actions (login required) Voir document
Des chaînes légères libres d'immunoglobulines (CLL) monoclonales sont présentes dans le sérum et dans l'urine de nombreux patients présentant une dysglobulinémie monoclonale. À partir des données de la littérature, nous exposons l'intérêt du dosage sérique des CLL pour le diagnostic, le pronostic et le suivi des myélomes multiples, des amyloses AL et des gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI). Actualités et points forts Le dosage sérique des CLL est un critère biologique utile pour la prise en charge des myélomes à chaînes légères, des myélomes peu ou non sécrétants et de l'amylose AL. L'utilisation du dosage des chaînes légères libres sériques dans les myélomes à immunoglobuline intacte ne peut être actuellement recommandée de manière systématique pour le suivi des patients. Le dosage des CLL sériques est un facteur prédictif de la transformation maligne des GMSI. Cependant, compte tenu de la fréquence importante des GMSI dans la population générale, la généralisation du test ne peut être recommandée.
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