La différence entre les deux circuits peut parfois être faite par l'électrocardiogramme (ECG) qui peut montrer le faisceau musculaire même en rythme normal; dans les autres cas c'est l'exploration électrophysiologique qui permet de trancher formellement. Quels sont les risques? Dans les deux cas, la tachycardie s'enclenche d'un coup (à la faveur d'un effort, d'un stress, d'une position particulière… ou parfois sans circonstance particulière…) et peut durer quelques minutes à quelques heures. La gêne ressentie est surtout sous la forme de palpitations, et son intensité dépend de la fréquence de l'accélération. Lorsque la crise dure un certain temps, on peut ressentir un malaise, une fatigue importante et des douleurs dans la poitrine. Dans le cadre du syndrome de Wolff-Parkinson-White, il existe par ailleurs un risque, heureusement très faible, de mort subite. Cela se produit quand les oreillettes passent en fibrillation atriale et que cette fibrillation est transmise très rapidement aux ventricules par le faisceau musculaire.
Voie accessoire L'autre mécanisme emprunte une voie accessoire, moins fréquente mais tout aussi routinière à traiter en rythmologie. Cette voie est aussi appelée faisceau de Kent. C'est une connexion électrique supplémentaire et anormale entre oreillettes et ventricules présente dès la naissance. Une tachycardie peut survenir en court-circuitant le rythme normal par une boucle entre la voie accessoire et la voie de conduction normale. Parfois, cette voie accessoire donne un aspect très particulier à l'électrocardiogramme en rythme normal, parce que l'activation électrique des ventricules se fait à la fois par la voie normale et par la voie accessoire. C'est ce que l'on appelle une pré-excitation du ventricule. L'association des tachycardies et de cet aspect particulier à l'électrocardiogramme est appelé le Syndrome de Wolff Parkinson White. Quels risques? Une tachycardie intra-nodale n'entraine ni fatigue du cœur, ni risque de thrombus et d'embole. Elle est réputée parfaitement bénigne et ne peut avoir des conséquences que par des modalités indirectes, en raison de la fréquence parfois très rapide du cœur qui peut être dangereuse dans certaines circonstances: conduite, métiers à risque, plongée, escalade… Il faut aussi noter que chez certaines personnes, les tachycardies jonctionnelles peuvent déclencher une fibrillation atriale.
Quand tout ceci ne marche pas, il faut consulter aux urgences pour qu'une injection d'un produit intraveineux (la Striadyne) interrompe la crise. En dehors de la crise, le choix du traitement fera appel soit aux médicaments soit à l'ablation. La préférence du patient est primordiale, de même que la fréquence et la tolérance des crises. Les médicaments usuels (bétabloquants ou inhibiteurs calciques en première intention) ont l'avantage d'être en général bien tolérés mais ne sont efficaces que dans 30-50% des cas, et imposent une prise en général quotidienne. L'ablation offre l'avantage d'une guérison définitive dans plus de 90% des cas, avec cependant des risques inhérents à l'intervention. Il existe un cas où l'ablation doit absolument être pratiquée, c'est quand il s'agit d'un syndrome de Wolff-Parkinson-White avec un faisceau musculaire considéré comme dangereux à l'issue des premiers examens. Quels sont les risques de l'ablation des tachycardies jonctionnelles? Il peut exister des complications vasculaires liées à la mise en place des cathéters par la veine fémorale, au niveau du pli de l'aine: fistule artério-veineuse, pseudo-anévrysme, hématome nécessitant une évacuation chirurgicale ou une transfusion.
En l'absence de ces facteurs de risque, il n'y a pas d'augmentation du risque de lymphome. Comment faire le diagnostic? En cas de suspicion, la première étape diagnostique est la recherche d'anticorps antinucléaires (anti-SSA/Ro60 et anti-La/SSB). La recherche de facteur rhumatoïde est positive dans 50% des cas, c'est-à-dire presqu'aussi souvent que dans la polyarthrite rhumatoïde (mais sans anticorps anti-CCP). La négativité de ces examens biologiques n'élimine pas le diagnostic: 30% des patients avec syndrome de Sjögren n'ont pas d'auto-anticorps détectables; le diagnostic est porté sur la biopsie des glandes salivaires (à réaliser dans un centre expert). Dans ce cas, il faut adresser le patient vers un spécialiste: rhumatologue ou médecin interniste ou centre de compétence ou de référence. Quelle prise en charge? Il n'y pas encore de traitement curatif. Le traitement symptomatique reste difficile car il n'y a aucun médicament permettant de prendre en charge tous les aspects de la maladie.
Il existe également un risque de bloc auriculo-ventriculaire (ralentissement ou interruption de la transmission électrique normale des oreillettes vers les ventricules) nécessitant parfois la mise en place d'un pacemaker, dans un peu moins de 1% des cas. Cela arrive quand l'ablation touche malencontreusement les deux voies de conduction du nœud auriculo-ventriculaires, et concerne donc l'ablation de la maladie de Bouveret et certaines formes du syndrome de Wolff-Parkinson-White avec un faisceau musculaire situé proche des voies normales. On peut diminuer voire quasiment annuler ce risque en faisant l'ablation par le froid (cryoablation) plutôt que par le chaud (radiofréquence). Le « prix » à payer est une chance de guérison moins importante (dans 85% des cas contre 95% des cas avec le chaud), mais qui reste tout à fait acceptable. D'autres complications sont exceptionnelles: épanchement péricardique, atteinte d'une artère coronaire, etc.
Lors de l'opération, plusieurs manœuvres seront effectuées pour déclencher la crise de tachycardie et repérer le mécanisme. Ensuite, le spécialiste pratique l'ablation de la voie lente en montant via la veine fémorale un cathéter d'ablation par radiofréquence, note Clémence Docq. Cela fonctionne très bien mais il s'agit d'une technique invasive donc le patient doit avoir été informé au préalable par le cardiologue du bénéfice attendu sur les symptômes et des risques de la procédure ". Peut-on faire du sport? La tachycardie peut survenir au repos ou à l'effort et ne provoque pas de symptômes graves chez le patient. Il n'y a donc aucune raison de contre-indiquer la pratique sportive. Merci au Dr Clémence Docq, cardiologue au CHU de Lille.
Le traitement médicamenteux repose sur l es anti-arythmiques, parmi lesquels ont trouve les inhibiteurs calciques bradycardisants (Ditiazem ou Verapamil). En cas de crises peu fréquentes, on peut proposer au patient un traitement en dose unique pour arrêter la crise ('pill in the pocket' ou pilule dans la poche). Le patient peut également choisir de prendre quotidiennement le traitement, ce qui a pour objectif de prévenir les récidives des crises ", détaille la cardiologue. En quoi consiste l'opération? En cas de crises symptomatiques et récidivantes, une opération très spécifique peut être réalisée par un rythmologue, le spécialiste du rythme cardiaque. Il s'agit d' une ablation de la voie électrique supplémentaire, appelée "la voie lente", qui s'adresse aux patients qui le souhaitent et/ou qui souffrent de symptômes de plus en plus difficiles à supporter, ce qui peut être le cas quand le patient vieillit ou que la tachycardie est associée à une cardiopathie. " Concrètement il s'agit de couper le court-circuit dans le cœur, cette voie en trop entre l' oreillette et le ventricule.
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